福岡県重症神経難病ネットワークにおけるコミュニケーション支援について
産業医科大学病院重症難病療養相談室
難病医療専門員 上三垣かずえ
1.重症神経難病ネットワークとは
国の難病対策として、神経系難病で療養されている患者さまのための身近な入院施設の確保等を図るため、重症神経難病患者入院施設確保事業が開始され、各自治体に難病医療連絡協議会を設置し、難病医療拠点病院を指定、そこへ難病医療専門員を派遣し入転院などに関する相談機関として設立されたものです。
福岡県は拠点病院を九州大学病院、準拠点病院を産業医科大学病院とし、それぞれに看護師資格を持った難病医療専門員が、難病医療連絡協議会の業務（医療機関との連絡調整、各種相談応需、拠点・協力病院への入院要請、研修会開催)を受託するとともに、連絡窓口を設置し、高度の医療を必要とする患者さんの受け入れ等の機能を担っています。
現在、基幹協力病院１５施設、一般協力病院・診療所１０８施設にご協力をいただき、業務を行っています。
対象疾患は神経系難病３０疾患です。
対象疾患・連絡先などの詳細は、別紙（ネットワークパンフレット）をご参照ください。
2.神経難病患者さまへのコミュニケーション支援
福岡県重症神経難病ネットワークでは、機器の貸与や技術面での独自の支援は実施していませんが、それ以前のコミュニケーション支援の導入までの過程をお手伝いしています。
意思伝達ができなくなること・・
神経難病は原因不明の進行性の疾患で、特に筋委縮性側索硬化症は、運動神経が関わる機能は全て失われていくため、運動、コミュニケーション、嚥下、呼吸等の重要な機能が侵され、ADL(日常生活動作能力)の著しい障害、QOL（生命生活の質）の低下をきたします。生命の維持には、胃瘻栄養、コミュニケーション装置、人工呼吸器の３つの生命維持装置が必要です。コミュニケーションは、即、命には係わらないため軽視されがちですが、ご自分の意思を伝える大切な手段です。最終的には脳波レベルでYES・NOを伝えるしかない状態が訪れます。しかしながら、意思伝達ができなくなることがどんなに大変なことなのか なかなか理解してもらえないのが現状です。
コミュニケーション支援に繋がるまで・・・
ご自分の生き方の選択をしていただくために、ほとんどの方に予後の告知がなされます。その際、早めのコミュニケーション手段の習得を促すのですが、「認めたくない現実を突き付ける、ひどい医療者」と認識されることも珍しくなく、介入のタイミングに苦慮している現状があります。折につけ患者様やご家族にお会いし、説明を繰り返すしかありません。
外部機関への支援要請
受け入れができたら、早々に専門機関に支援をお願いしています。
政令都市（福岡市、北九州市）
各市障害福祉センターに依頼。給付意見書の作成のための訪問評価から、本人家族のニーズを把握したうえでの申請の援助、及び、機種の選択、フィッテング、スイッチの変更などの継続的な対応まで実施していただいています。
その他の地域
そういった専門機関が無く、保健師や業者及び県のNPO団体と連携し、支援を行っていますが、十分な支援ができていないのが現状です。支援が不十分なことから、せっかくコミュニケーション機器が手元にあっても使えず、QOLの低下につながっている方も多く、現在の懸案事項です。
よりよい療養環境の整備を目指しています
- ◆福岡県重症神経難病ネットワークは、神経系難病で療養している方の相談窓口（県の団体）です。
- ◆看護師の資格を持った、専任の難病医療専門員がご相談をお受けします。
□ 病院のご紹介をしています。 入院先の確保が難しい場合、主治医を通して連絡をしてください。難病医療専門員が関係機関との調整をいたします。
□療養に関するご相談をお受けします。電話・メール・面談の三つの方法でお話を伺い、情報提供や関係機関の調整をいたします。
対象疾患は、神経系難病 30疾患です
| 筋萎縮性側索硬化症 | 脊髄小脳変性症 | パーキンソン病 | 多発性硬化症 |
| 脊髄性進行性筋萎縮症 | 進行性核上性麻痺 | フィッシャー症候群 | 慢性脱髄性多発神経炎 |
| 球脊髄性筋萎縮症 | シャイ・ドレーガー症候群 | ギラン・バレー症候群 | 重症筋無力症 |
| 脊髄空洞症 | 亜急性硬化性全脳炎 | アミロイドーシス | スモン |
| ライソゾーム病 | 致死性家族性不眠症 | ハンチントン舞踏病 | ミトコンドリア病 |
| ペルオキシソーム病 | 進行性多巣性白質脳症 | 線条体黒質変性症 | 神経線維腫症（Ⅰ型、Ⅱ型） |
| 単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群） | ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病 | ||
| ウィリス動脈輪閉塞症 | クロイツフェルト・ヤコブ病 | 結節性硬化症（プリングル病） | |
| 多発限局性運動性末梢神経炎、ルイス・サムナー（・パリー）症候群 | |||
■福岡県内のどの病院にかかっている方でも無料で利用できます。
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